甚麼是慢性
骨髓性白血病?

白血病是「血癌」的一種,根據醫院管理局香港癌症資料統計中心的統計數字顯示,2010年全部的白血病新症數字為488宗,死亡人數達288人1。白血病的種類繁多,慢性骨髓性白血病 (chronic myeloid leukemia, CML) 只是其中一種,約佔白血病總數的15%2

白血病於近十年的趨勢

白血病的成因

白血病與骨髓異常細胞的生長息息相關

白血病是由不正常的骨髓細胞所引致,異常的骨髓細胞影響正常血液細胞的製造程序,使白血球、紅血球及血小板的數目變得異常,減低患者的免疫力,並增加流血、受感染等風險。若病情惡化,可以引發致命的併發症,如肺炎及器官衰竭3

白血病的分類

白血病的種類繁多,慢性骨髓性白血病 (chronic myeloid leukemia, CML) 是其中一種,約佔白血病每年新症患者數目的15%4。現時全港大概有四至五百名CML患者,每年最少有四至五十宗新增個案。

慢性骨髓性白血病的成因  - 「費城染色體」

骨髓是骨骼內呈血紅色的海綿樣組織,在人體內負責造血的功能。慢性骨髓性白血病(chronic myeloid leukemia, CML),是由於骨髓的細胞出現基因異變所引致。

CML患者的血液細胞出現不正常的染色體 --「費城染色體」

人體的細胞正常有23對染色體,它們的去氧核醣核酸(DNA)帶有控制細胞生長的基因。CML的出現是因為患者血液細胞中的染色體出現異常變化, 9號染色體與22號染色體的下段部份產生互換的情況,形成一條較正常為長的9號染色體,及較正常為短的22號染色體。這條較短的22號染色體,就是「費城染色體」,CML患者的不正常的血液細胞帶有「費城染色體」,是CML的一個標記。

「費城染色體」是慢性骨髓性白血病的致病元凶

染色體互換令到相關的基因受到影響,「費城染色體」有一個新的「融合BCR-ABL1」基因。

這「融合BCR-ABL1」基因令骨髓細胞產生不正常的酵素 -- 「BCR-ABL酪胺酸激酶」(BCR-ABL tyrosine kinase),這種酵素使白血細胞不正常地大量增生,並且無法正常地凋亡。不正常的白血細胞會積聚,成為慢性骨髓性白血病(CML)。

慢性骨髓性白血病的分期及病徵

慢性骨髓性白血病可分為以下三期678

約85%患者於確診時病情處於慢性期,慢性期一般可透過口服藥物控制。

慢性骨髓性白血病無明顯徵狀

慢性骨髓性白血病初期甚少出現病徵,因此不容易察覺,若有以下徵狀出現,便可能出現病情惡化的情況:

  • 左、上腹腫痛

  • 容易疲倦、盜汗(晚間睡覺時大量出汗)

  • 發熱

  • 貧血、消瘦、無胃口

  • 肝脾及淋巴結(頸、腋下、腹股溝)腫大

  • 頻密及反覆受感染,喉嚨痛,口腔發炎等

  • 經常有出血(如牙齦、鼻)或傷口難以止血

1Hong Kong Cancer Registry (Hong Kong Cancer Statistics in 2010) URL: http://www3.ha.org.hk/cancereg/e_a2.asp, Assessed on 2 February 2013.

2Hochhaus A. Hematology Am SocHematolEduc Program 2011;2011:128-35.

3Hospital Authority Smart Patient (Leukemia) URL: http://www21.ha.org.hk/smartpatient/en/cancerin_focus/details.html?id=154 Assessed on 28 June 2012.

4Hochhaus A. Hematology Am SocHematolEduc Program 2011;2011:128-35.

5Santos FP and Quintas-Cardama A. CurrHematolMalig Rep 2011;6:96-103.

6Kalidas M et al., JAMA 2001;286;895-898.

7Faderi S et al., N Engl J Med 1999;341:164-172.

8MedScape Education (New advances with treatment of chronic myelogenous leukemia) URL: http://www.medscape.org/viewarticle/573165 Assessed on 23 July 2012